心肌淀粉樣變是由于錯誤折疊的淀粉樣物質(zhì)沉積在心肌間質(zhì)中形成的一種浸潤性心肌病。心肌淀粉樣變 最終都會導(dǎo)致進(jìn)行性的慢性心力衰竭、心律不齊甚至猝死。

阜外醫(yī)院王浩等發(fā)表綜述文章指出，二維斑點追蹤成像技術(shù)較常規(guī)超聲心動圖更敏感，可在心肌淀粉樣變患者心臟結(jié)構(gòu)改變前識別心臟功能異常，在風(fēng)險分層、預(yù)后評估及療效評價方面有重要作用。

浸潤心臟的主要類型是單克隆免疫球蛋白輕鏈（ AL ）和轉(zhuǎn)甲狀腺素淀粉樣蛋白（ ATTR ）。

(相關(guān)資料圖)

二維斑點追蹤成像技術(shù)可評價心肌淀粉樣變患者各心腔功能。

有研究提出， 二維斑點追蹤成像技術(shù) 技術(shù)測量的所有節(jié)段的縱向應(yīng)變（ LS ）絕對值 <12% ，可以區(qū)分 心肌淀粉樣變與 其他引起左心室肥厚的疾病。

另有研究發(fā)現(xiàn)，使用 二維斑點追蹤成像技術(shù) 得到的左心室整體 LS （ GLS ） 能夠檢測 ATTRm- 心肌淀粉樣變患者的早期收縮功能障礙。

還有研究者提出應(yīng)根據(jù)基底段和中間段 LS 減低而心尖段 LS 減低不明顯的特殊應(yīng)變模式即相對心尖保留模式（ RELAPS ）來診斷 心肌淀粉樣變 ，因為任何心肌疾病都可能導(dǎo)致整體應(yīng)變絕對值減低，在應(yīng)變值減低的部分會有重合。

既往有關(guān) 心肌淀粉樣變 患者的尸檢結(jié)果表明，淀粉樣變性常累及左右心房， 甚至在左心室未受累的情況下也會出現(xiàn)。

心肌淀粉樣變 患者常出現(xiàn)左心房擴大， 心肌淀粉樣變 患者左心室舒張功能不全和左心房淀粉樣物質(zhì)沉積可導(dǎo)致左心房結(jié)構(gòu)和功能異常，嚴(yán)重時可導(dǎo)致心電 - 機械分離，使左心房失去向左心室充盈的泵功能，進(jìn)而發(fā)生血栓栓塞事件甚至猝死。

有研究發(fā)現(xiàn)， 心肌淀粉樣變 患者的左心房僵硬度明顯增加，三個時相的左心房應(yīng)變絕對值均顯著降低， ATTRm- 心肌淀粉樣變 的不同基因型之間存在顯著差異，這提示左心房應(yīng)變對于 心肌淀粉樣變 亞型的區(qū)分具有重要意義。

而且，左心房僵硬度增加與左心房三個時相功能進(jìn)行性減弱有關(guān)，左心房儲備應(yīng)變與所有左心室舒張變量的相關(guān)系數(shù)都非常低，提示 ATTR- 心肌淀粉樣變 患者的左心房功能受損是由于轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白（ TTR ）沉積引起左心房內(nèi)在功能受損，而非單純繼發(fā)于左心室結(jié)構(gòu)和功能的改變。

有研究發(fā)現(xiàn)， 心肌淀粉樣變 患者的右心室 GLS 和右心房的峰值長軸應(yīng)變均明顯減低，以 ATTR- 心肌淀粉樣變患者為著。

另有研究提示， 二維斑點追蹤成像技術(shù) 對右心室 心肌淀粉樣變 的診斷可能比 CMR 敏感。

還有研究發(fā)現(xiàn)， ATTR- 心肌淀粉樣變 患者右心房各個時相的應(yīng)變絕對值較 AL- 心肌淀粉樣變患者更低，右心房功能受損更嚴(yán)重、順應(yīng)性更差，這可能是由于淀粉樣纖維蛋白沉積導(dǎo)致心房固有病變和右心室功能不全所致，與左心房的受損機制類似。

為了提升超聲心動圖對于心肌淀粉樣變的診斷準(zhǔn)確度，有學(xué)者提出聯(lián)合常規(guī)超聲心動圖參數(shù)用于心肌淀粉樣變患者的標(biāo)準(zhǔn)化評估。此外， 多個文件強調(diào)了放射性核素顯像在 ATTR- 心肌淀粉樣變診斷中的重要性。

心肌淀粉樣變 并非極其罕見，且與肥厚型心肌病難以鑒別，由于 心肌淀粉樣變 患者預(yù)后較差，臨床醫(yī)生應(yīng)尤其重視心肌肥厚患者中對 心肌淀粉樣變 的鑒別診斷。

研究表明，肥厚型心肌病患者的應(yīng)變特點為室間隔基底段及中間段減低，各個節(jié)段的平均 LS 顯著高于 心肌淀粉樣變 ，當(dāng) RELAPS ＞ 1.0 時，在區(qū)分心肌淀粉樣變和肥厚型心肌病方面具有較高的價值；而且， ATTR- 心肌淀粉樣變和 AL- 心肌淀粉樣變都會表現(xiàn)出 RELAPS 模式，但 ATTR- 心肌淀粉樣變的心尖應(yīng)變絕對值似乎更低。

二維斑點追蹤成像技術(shù) 用于預(yù)后評估有重要作用 ， 可以為生物標(biāo)志物提供附加預(yù)后預(yù)測信息，并可改進(jìn)風(fēng)險預(yù)測。基線左心室 GLS 是總體生存率的獨立預(yù)測因子，其價值高于血液生物標(biāo)志物，可為 AL- 心肌淀粉樣變患者提供 超出標(biāo)準(zhǔn)臨床和超聲心動圖參數(shù)的增量價值。左心室 GLS 絕對值 ≤ 12 提示預(yù)后更差；關(guān)于左心室 GLS 的臨界值，目前研究顯示為 10~14 。

多項研究顯示， ATTR 心肌淀粉樣變 患者的應(yīng)變絕對值較 AL- 心肌淀粉樣變 患者更低，心臟功能受損更嚴(yán)重，但實際 AL- 心肌淀粉樣變 患者的預(yù)后往往比 ATTR- 心肌淀粉樣變 患者更差，這可能是由于輕鏈蛋白的毒性所致。

二維斑點追蹤成像技術(shù) 對于藥物治療的應(yīng)答有巨大的應(yīng)用前景。

AL- 心肌淀粉樣變 一經(jīng)確診，需轉(zhuǎn)入血液科化療。一項針對 AL- 心肌淀粉樣變 患者的短期回顧性研究發(fā)現(xiàn)，與對化療無反應(yīng)者相比，對化療有反應(yīng)的患者心尖 / 基底段應(yīng)變比值顯著改善， RELAPS 值升高，而常規(guī)超聲心動圖測量值在成功化療 1 年后無顯著改變；該研究顯示， LS 是 AL- 心肌淀粉樣變 患者治療前心功能受損的敏感指標(biāo)，并可以檢測化療后的早期心功能改善情況。

來源：田彥瑾，王浩 . 二維斑點追蹤成像技術(shù)在心肌淀粉樣變患者中的應(yīng)用研究進(jìn)展 . 中國循環(huán)雜志 , 2023, 38: 358-361. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2023.03.015. [ 點擊二維碼看全文 ]

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