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休斯頓大學(xué)的一對干細(xì)胞克隆專家報告了他們在特發(fā)性肺纖維化 (IPF) 患者肺部發(fā)現(xiàn)的變異細(xì)胞，這可能是該病癥未來治療的關(guān)鍵目標(biāo)。

IPF 是一種進(jìn)行性、不可逆轉(zhuǎn)和致命的肺部疾病，在這種疾病中，肺部會留下疤痕，呼吸變得困難。該疾病的快速發(fā)展和致命進(jìn)展通過不確定的機(jī)制發(fā)生，但最普遍的思想流派是 IPF 起因于反復(fù)發(fā)作的亞臨床肺損傷，它使上皮細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞發(fā)生變化，進(jìn)而損害肺修復(fù)并有利于纖維化。

為了更深入地研究 IPF 的病因，生物學(xué)和生物化學(xué)教授、干細(xì)胞中心主任 Frank McKeon 和該中心的研究副教授 Wa Xian 使用單細(xì)胞克隆技術(shù)從16 名 IPF 患者和 10 名未患病患者的肺部。

休斯頓衛(wèi)理公會肺移植中心提供了接受終末期肺病移植的患者的肺組織，其中一些基底細(xì)胞克隆就是從中產(chǎn)生的。使用基底細(xì)胞是因為一致的單細(xì)胞 RNA 測序研究已經(jīng)確定了 IPF 中的肺基底細(xì)胞。

“我們發(fā)現(xiàn)了一種主要的干細(xì)胞變異體，它與正常干細(xì)胞的區(qū)別在于它能夠在體外將正常肺成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化為致病性肌成纖維細(xì)胞，并在克隆異種移植物中激活和募集肌成纖維細(xì)胞，”Xian 和 McKeon 在《科學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》雜志上報告說。

“這項研究開辟了新天地，表明肺纖維化是由特定的基底干細(xì)胞變異驅(qū)動的，這些變異在患病的肺中變得過于豐富，”休斯頓衛(wèi)理公會肺移植中心醫(yī)學(xué)主任、醫(yī)學(xué)博士 Howard J. Huang 說。“重要的是，這些變異不同于其他慢性肺病中發(fā)現(xiàn)的異常變異。這些發(fā)現(xiàn)表明，選擇性地針對這些致病性干細(xì)胞變異的療法可能會改善纖維化肺病的進(jìn)展。”

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